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Presentación típica: Úlceras (aftas) bucales
y/o genitales recurrentes. |
El 20 de mayo se celebra el Día Internacional de la Enfermedad de Behçet para concienciar a la sociedad de esta enfermedad poco frecuente. Además de, recordar la importancia de la investigación científica para conseguir un tratamiento eficaz y un diagnóstico precoz.
¿Qué es la Enfermedad de Behçet?
La enfermedad de Behçet (EB) Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones (vasculitis). Es una enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida, caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguíneos de todos los calibres. La enfermedad no es contagiosa. aunque ya se ha encontrado en el suero de los pacientes con ese síndrome anticuerpos anticélulas endoteliales tipo Ig M anti-alfaenolasa,1 que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara.
Las Cifras en España, la prevalencia es baja, estimada en 5-10 casos por 100.000 habitantes. Por otro lado, la edad promedio de inicio de los síntomas varía entre los 20 y 40 años y aunque raros, se han descrito casos de inicio en niños y ancianos.
¿Cuales son sus Síntomas?
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| Fue descrita por el médico de origen turco Dr. Huluis Behçet, presentándola en 1936 como enfermedad independiente (y no síntomas). Sus primeros pacientes datan de 1924. |
En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.
Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.
Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cérvix en la mujer, siendo muy dolorosas y dejando cicatriz.
La uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragia vítrea, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.
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Otro signo o síntoma de presentación es la uveítis o iriditis,
más difícil para sospechar la enfermedad, pero presente en la mayoría de los pacientes con la Enfermedad de Behçet. |
También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgias o artritis), del sistema circulatorio (tromboflebitis superficial de Miembros Inferiores.) y del sistema nervioso central.
30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración de solución fisiológica intradérmica o incluso a la misma punción)
Puede presentar afectación renal (síndrome nefrótico).
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| Diagrama de flujo como ayuda diagnóstica para la enfermedad de Behçet |
En el marco de este Día Mundial, la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, bajo el lema ‘Nuestras defensas nos atacan, pero nosotros somos más fuertes’ organiza una campaña de visibilización por redes sociales, donde animan a todas las personas que quieren aportar su granito de arena bajo las etiquetas #20mayo #DiaMundialdelaEnfermedaddebehcet para sensibilizar a la sociedad sobre las necesidades comunes de las personas que conviven con esta enfermedad poco frecuente.
Grupoimagenaedv.behcet-1889-1945 http://j.gs/EBGt
Caso Clínico Behcet -Scielo http://j.gs/23366659/behcet-scielo
Enfermedades-raras-nos-unimos-a-los-pacientes-en-el-día-internacional-de-la-enfermedad-de-behçet9 http://j.gs/23366659/enfermedades-raras
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